Poiché il Lichen Sclerosus (LS) è una patologia infiammatoria, con probabile eziologia autoimmune, i ricercatori del Connecticut, Stati Uniti, hanno ipotizzato che un anticorpo monoclonale potesse ridurre i sintomi di questa malattia. Di questo caso clinico ne ha parlato il Prof. Stefano Lauretti, in un recente webinar LISCLEA. Fra le motivazioni a sostegno dell’ipotesi, vi è l’azione specifica di questi farmaci innovativi, chiamati biologici, già utilizzati con successo per numerose malattie dermatologiche. Alcuni anticorpi monoclonali possono infatti neutralizzare le molecole responsabili dei processi infiammatori (le citochine). Altri eliminano gli autoanticorpi responsabili di alcune malattie autoimmuni, come nel Pemfigo.
Per questi motivi, una donna con grave LS extragenitale, che non migliorava con nessuna terapia, è stata sottoposta ad infusioni di Dupilumab, un anticorpo monoclonale utilizzato per contrastare i sintomi della dermatite atopica moderata/grave e refrattaria1.
Il caso: Lichen Scleroso extragenitale
Il caso clinico che raccontiamo2 descrive l’osservazione di una donna di 80 anni che, da 1 anno, presentava un’eruzione cutanea con prurito, iniziata sul petto ed estesa poi alle braccia e alle gambe. La biopsia cutanea è risultata suggestiva per Lichen Scleroso extragenitale. La paziente è stata inizialmente trattata con unguento a base di cortisone (clobetasolo) e terapia con immunosoppressore (micofenolato-mofetile 1000 mg per due al giorno), senza miglioramenti. Successivamente, la donna è stata trattata per 6 mesi con un altro unguento al cortisone (betametasone), con la fototerapia e un altro tipo di immunosoppressore (methotrexate), senza riscontri positivi.
L’utilizzo del farmaco off-label
Poiché la paziente non mostrava alcun miglioramento, e soffriva per il grave prurito e la lichenificazione della pelle, i medici hanno valutato l’ipotesi di sottoporla a terapia con Dupilumab. Questo tipo di approccio terapeutico (prescrizione Off Label) in Italia è possibile in base alla Legge n.648 del 1996. Quando non esiste un’alternativa terapeutica valida, questa norma consente di erogare un farmaco di nuova generazione, non ancora utilizzato in Italia, oppure un farmaco per cui è in corso una sperimentazione, oppure un medicinale che è già autorizzato da AIFA, ma per una patologia diversa da quella per la quale lo si vuole usare.
Dopo 3 mesi dall’inizio della somministrazione con l’anticorpo monoclonale Dupilumab, la paziente ha riferito sollievo dal prurito. E, dopo 10 mesi di terapia, il miglioramento è stato visibile: le cicatrici si sono ridotte di dimensioni e sono divenute asintomatiche.
Un anticorpo monoclonale per il Lichen Slerosus
Questo risultato non è significativo dal punto di vista statistico, ma suggerisce che un anticorpo monoclonale potrebbe avere un ruolo nel trattamento di alcune dermatosi, tra cui il Lichen Sclerosus extragenitale.
Dal caso clinico presentato, appare evidente che l’impiego di queste terapie innovative sia promettente, tuttavia emerge chiaramente la carenza di studi clinici sul tema. Per questo ad oggi non possiamo annoverare i farmaci biologici fra le terapie per il LSV. Per trovare nuove cure, occorre promuovere la ricerca scientifica e la collaborazione costante fra le associazioni di promozione sociale, gli istituti di ricerca e le aziende farmaceutiche.
Articolo progetto Lisclea, con la dottoressa Pulvirenti, per una corretta divulgazione e comprensione di alcuni lavori e ricerche attorno al Lichen Sclerosus
* Carola Pulvirenti è Patient Advocate, Infermiera e Giornalista e fa parte del Comitato Scientifico della Società Italiana di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmissibili- SIDEMAST.
http://www.carolapulvirenti.it
1 Dupilumab: A review of its use in the treatment of atopic dermatitis. Gooderham MJ, Hong HC, Eshtiaghi P, Papp KA. J Am Acad Dermatol. 2018 Mar;78(3 Suppl 1):S28-S36. 2 Treatment of lichen sclerosus and hypertrophic scars with dupilumab. DM Peterson, WE Damsky, MD Vesely - JAAD Case Reports, 2022 - jaadcasereports.org