FARMACI TOPICI
I corticosteroidi ultrapotenti rappresentano la prima linea di terapia per i pazienti affetti da LSA. Tuttavia, nonostante siano efficaci, gli effetti avversi di un loro utilizzo a lungo termine sono ben noti sebbene rari, pertanto il trattamento viene effettuato per periodi limitati.
Gli inibitori topici della calcineurina rappresentano un’altra opzione terapeutica per i pazienti che non hanno risposto alla terapia steroidea o che presentano controindicazione all’uso degli stessi.
La Vitamina E svolge un’azione elasticizzante, antiossidante ed antiinfiammatoria e non presenta effetti collaterali a breve e a lungo termine.
Il trattamento con testosterone dovrebbe essere evitato per una minor efficacia rispetto all’uso dei corticosteroidi, per un maggior assorbimento sistemico e per un maggior rischio di virilizzazione nel trattamento del LSA vulvare.
I retinoidi topici sono utilizzate soprattutto nelle forme ipercheratosiche con risultati contrastanti e possono essere poco tollerati perché irritanti.
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FARMACI SISTEMICI
I corticosteroidi vengono utilizzati in alcuni casi di LSA estremamente severi.
Recentemente sono stati utilizzati integratori a base di estratti di avocado, soia e vitamina E singoli o in associazione in quanto svolgono un’azione antiinfiammatoria, antiossidante ed elasticizzante.
I retinoidi sono stati utilizzati in passato con tassi di risposta variabili ma il loro utilizzo nelle donne in età fertile è sconsigliabile per il rischio elevato di teratogenicità.
PUVA TERAPIA
La PUVA terapia e la terapia fotodinamica sono opzioni terapeutiche di terza linea con risultati ancora non del tutto definitivi a causa di un numero limitato di pazienti sottoposti a tali metodiche.
La chirurgia deve essere riservata ai pazienti con lesioni tumorali associate o per la correzione di alterazioni funzionali causate da cicatrici destruenti.
La circoncisione negli uomini può essere considerata nelle forme lievi o moderate, con malattia limitata al prepuzio ed al glande, poiché non sono presenti tuttora dati di una risoluzione clinica a lungo termine e per il rischio di recidiva in caso di trattamento in fase attiva.
PRP
Si basa sulla somministrazione intralesionale di un emoderivato quale il plasma ricco di piastrine (PRP).
Il razionale dell’impiego non trasfusionale di concentrati piastrinici deriva dall’elevato potenziale biologico delle piastrine in grado di produrre fattori di crescita che favoriscono la riparazione e rigenerazione tissutale stimolando la secrezione di collagene e matrice extracellulare e modificando la risposta infiammatoria con effetto antibatterico.
Ad oggi, una terapia risolutiva per il LSA non è ancora disponibile: infatti se il gold standard terapeutico è rappresentato dalla somministrazione degli steroidi topici, la natura cronica della patologia ne limita comunque l’utilizzo a lungo termine a causa dei loro effetti avversi; quindi un regime terapeutico che si mostri efficace, sicuro ed individuale può sicuramente essere vantaggioso per i pazienti
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Testo a cura di:
Equipe Medica Amb. Malattie Rare Neurocutanee
Policlinico Umberto I di Roma