La NASPAG, Società nordamericana di ginecologia pediatrica e dell’adolescenza, ha recentemente aggiornato le sue linee guida riguardo la diagnosi e cura del Lichen Sclerosus Vulvare (LS) nell’età pediatrica e nell’adolescenza. In primo luogo, fra gli obiettivi cruciali, da perseguire con le pazienti di questa età, vi è quello di evitare i danni a lungo termine.
Monitorare segni e sintomi di altre malattie autoimmuni
Fra le raccomandazioni presentate, vi è quella di monitorare le pazienti per rilevare precocemente eventuali sintomi di altre malattie autoimmuni. Difatti numerosi studi hanno rilevato che le persone con malattia autoimmune hanno un maggior rischio di svilupparne altre. Per questo è importante monitorare eventuali sintomi, dati di laboratorio e famigliarità che possono indicare il sospetto di altre patologie autoimmuni.
Bisogna tuttavia considerare che le malattie autoimmuni sono moltissime e spesso non vi è una cura definitiva o preventiva. In ogni caso questo dato può essere visto anche dalla prospettiva inversa: è possibile infatti arrivare alla diagnosi di LS partendo da altre patologie autoimmuni, in particolare si consiglia di valutare per LS le pazienti con sindrome di Turner.
Evitare la biopsia se la malattia risponde alla terapia
Le indicazioni della Società scientifica NASPAG, nella maggior parte dei bambini, indicano che il LS può essere diagnosticato sulla base di un esame clinico e le pazienti possono essere trattate con una terapia di prova. Nei pazienti pediatrici la biopsia risulta necessaria in rarissimi casi. In generale viene quindi evitata per non provocare dolore, disagio ai pazienti. Quindi, se le cure risultano inefficaci, o la diagnosi è dubbia, è necessario rivolgersi a un dermatologo o un ginecologo pediatrici esperti nei disturbi vulvari. Nei pazienti che non hanno sollievo con la terapia, la biopsia potrebbe essere consigliata dallo specialista. Per favorire il comfort delle pazienti, la consultazione può avvenire anche attraverso immagini, ovvero foto cliniche ad alta risoluzione.
Raccomandazioni per bambine e adolescenti con LS
- Monitorare segni e sintomi di altri disturbi autoimmuni. (vedi sopra)
- Ispezionare tutta la zona del perineo per rilevare precocemente segni e sintomi di LS extragenitale.
- Nelle pazienti che presentano i sintomi e l’aspetto tipici delle lesioni da LS, la malattia può essere diagnosticata senza ricorrere alla biopsia.
- La terapia iniziale per il LS dovrebbe essere con steroidi topici ad alta potenza
- Prove limitate suggeriscono un ruolo degli immunomodulatori nei pazienti che non rispondono e in quelli che non sono in grado di tollerare la terapia steroidea.
- Dopo l’induzione, la terapia di mantenimento è raccomandata per 2 anni.
- Le pazienti devono essere seguite a intervalli di 6-12 mesi per monitorare i sintomi. i cambiamenti architettonici e il possibile rischio di malignità.
- È indispensabile che il personale sanitario consigli alle proprie pazienti di continuare l’osservazione ginecologica a lungo termine. In realtà, si tratta di un’accortezza utile per prevenire l’insorgere di sequele a lungo termine, in quanto i sintomi possono regredire con la terapia ma, contemporaneamente, le alterazioni vulvari possono continuare a verificarsi.
La terapia del LS nelle pazienti pediatriche
Purtroppo non esistono studi randomizzati e controllati per la terapia del LS nei bambini e negli adolescenti. Gli obiettivi della terapia sono il sollievo dai sintomi, la risoluzione delle alterazioni atrofiche, la prevenzione delle cicatrici e delle alterazioni anatomiche. Sulla base delle evidenze disponibili, l’algoritmo suggerito per la gestione farmacologica è riportato nella grafica.
Riguardo le pomate al testosterone, al diidrotestosterone e al progesterone, in questa pubblicazione ne viene sconsigliato l’utilizzo. Infatti, una revisione molto affidabile (Cochrane) ha rilevato che queste pomate sono inefficaci per il trattamento del LS negli adulti, mentre nei bambini non sono state studiate.
Bibliografia
- NASPAG Clinical Opinion: Diagnosis and Management of Lichen Sclerosis in Pediatric and Adolescent Patients. Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology, Volume 35, Issue 2, April 2022, Pages 112-120. Judith Simms-Cendan 1 , Kimberly Hoover 2 , Kalyani Marathe 3 , Kelly Tyler 4
- The association of other autoimmune diseases in patients with autoimmune thyroiditis: Review of the literature and report of a large series of patients. Autoimmunity Reviews, Volume 15, Issue 12, December 2016, Pages 1125-1128. Poupak Fallahi, Silvia Martina, Ferrari, llaria Ruffilli, Giusy Elia, Marco Biricotti, Roberto Vita, Salvatore Benvenga Alessandro Antonelli.
Articolo progetto Lisclea, con la dottoressa Pulvirenti, per una corretta divulgazione e comprensione di alcuni lavori e ricerche attorno al Lichen Sclerosus
* Carola Pulvirenti è Patient Advocate, Infermiera e Giornalista e fa parte del Comitato Scientifico della Società Italiana di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmissibili- SIDEMAST.