Intervista al Dr. Andrea Diociaiuti Resp. Centro Dermatosi Croniche Complesse e Genodermatosi Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS
Che cos’è il lichen scleroatrofico?
Il lichen scleroatrofico è una malattia cromica, benigna, progressiva caratterizzata da infiammazione, assottigliamento dell’epidermide e perdita di elasticità cutanea. Si accompagna a prurito e dolore.
La malattia si manifesta solitamente nell’area anogenitale, ma può comparire anche in altre parti del corpo. La localizzazione vulvare è la più frequente
Qual è la frequenza della malattia?
Si ritiene che la malattia sia sottostimata perché spesso si presenta con pochi sintomi
La prevalenza sarebbe intorno al 3% nelle donne adulte, mentre negli uomini intorno allo 0,07%.
Ci sono due picchi di insorgenza della malattia: in età prepuberale per entrambi i sessi e nelle donne in età perimenopausale, mentre negli uomini nell’età adulta.
La malattia può associarsi ad altre patologie autoimmuni, le quali però non sono mai la causa del LSA.
Quali sono i segni e sintomi della malattia?
La malattia si manifesta con prurito, indolenzimento e irritazione delle mucose, ma inizialmente può essere asintomatica.
Il prurito può essere così intenso da interferire col sonno.
La defecazione può essere dolorosa e sono possibili le fissurazioni anali.
Il dolore durante I rapport sessuali è possibile nella donna con conseguente impatto psicologico.
La fusione delle labbra sul clitoride può provocare una riduzione della sensibilità.
Disturbi della minzione sono possibili in caso di fusione delle piccole labbra sul meato.
Qual è l’impatto della pubertà sulla malattia?
La pubertà determina generalmente un netto miglioramento della malattia o una guarigione in una parte dei pazienti.
Una parte dei pazienti può andare incontro a remissione completa. Questo è meno frequente in chi è ancora affetto dalla malattia in età avanzata.
La malattia può recidivare dopo la remissione in seguito a trattamenti efficaci.
Quali possono essere gli esiti della malattia se non ben curata
Gli esiti cicatriziali possono essere osservati in entrambi i sessi e sono fondamentalmente:
restringimento dell’introito vaginale, Incappucciamento del clitoride, pseudocisti del clitoride. Nell’uomo la fimosi e la sclerosi del frenulo che può comportare erezione dolorosa e limitare l’attività̀ sessuale. È possibile anche la stenosi del meato uretrale esterno. E’ possibile una alterazione della sensibilità̀ sia nell’uomo che nella donna.
Quale è il rischio di tumore in chi è affetto dalla malattia?
Il LS genitale si associa ad aumentato rischio di degenerazione maligna in carcinoma squamocellulare (CSC), in età adulta. Nelle donne il rischio di trasformazione maligna è considerato del 3,5-5%. Nel sesso maschile può raggiungere l’8-12%.
Per tale motivo è necessario continuare i controlli periodici in età adulta nei pazienti affetti dal LSA.
Ci sono cure mediche efficaci?
Il farmaco di prima scelta, specialmente nella fase infiammatoria, è lo steroide inizialmente ad alta potenza per passare poi ad un mantenimento con uno steroide a media potenza.
Gli inibitori della calcineurina come il tacrolimus e il pimecrolimus sono utili nei pazienti resistenti e anche nei casi recidivanti per risparmiare l’uso di steroidi.
L’estratto di avocado e di soia per os può migliorare l’elasticità dei tessuti affetti dal LSA.
Nei pazienti non responders si può utilizzare il PRP (plasma ricco di piastrine).
Quando bisogna ricorrere alla chirurgia?
La chirurgia non è mai il primo approccio alla malattia, ma in caso di esiti cicatriziali permanenti che non rispondono alle terapie mediche sono indicati i seguenti interventi:
- Vulvoperineoplastica in caso di stenosi ostio vaginale
- Circoncisione del clitoride in caso di pseudocisti dello stesso
- Dissezione piccole labbra in caso di fusione
- Circoncisione per la fimosi non responsiva alle terapie topiche
- Meatotomia e meatoplastica per le ostruzioni uretrali
- Ricostruzione uretrale in caso di ostruzione uretrale coinvolgente l’uretra
A cosa deve fare attenzione il paziente durante il follow up?
Nei casi che hanno risposto al trattamento i controlli possono essere diradati nel tempo. In questa fase è molto importante l’autoesame del paziente che deve tempestivamente avvisare il medico della comparsa di possibili segni di ripresa della malattia: infiammazione, aumento della sclerosi e dell’atrofia (cute e mucose bianche e meno elastiche), fissurazioni, ecchimosi e modificazioni dell’anatomia dei genitali
La compara di una sintomatologia urinaria richiedono una valutazione da parte di un urologo.
Il PRP e lipolifting, sono utili?
La chirurgia rigenerativa si basa sull’impiego di PRP (plasma arricchito di piastrine) e lipolifting. Queste tecniche, soprattutto quando combinate hanno dimostrato un miglioramento della qualità della vita nei pazienti affetti da LSA vulvare.
La ginnastica del pavimento pelvico e la dilatazione possono dare benefici?
La ginnastica del pavimento pelvico, il massaggio e la dilatazione possono ridurre il dolore in corso di attività sessuale.
La dilatazione è molto importante dopo la chirurgia per evitare la ricorrenza della riduzione dell’ostio vaginale.
Cosa fare in caso di problematiche psicologiche legate alla malattia?
Purtroppo a volte le conseguenze del lichen scleroatrofico provocano ansia, depressione stress. In questi casi, oltre alle cure mediche (dermatologo, andrologo, ginecologo) è fondamentale l’approccio dello psicologo per convivere serenamente con la propria condizione.
Andrea Diociaiuti
Resp. Centro Dermatosi Croniche Complesse e Genodermatosi
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS