Paola ha sessantacinque anni, vive a Roma e gestisce un Bed&Breakfast. Il suo incontro con il lichen avviene in età adulta: «Da giovane non ho mai avuto problemi, tanto è vero che ho portato avanti una gravidanza regolare». La scoperta non è stata immediata. «Purtroppo la diagnosi mi è stata fatta con parecchi anni di ritardo, direi almeno sei o sette dai primi sintomi. Avevo bruciore, prurito molto intenso, soprattutto di notte, e mi provocavo delle lesioni che difficilmente guarivano. Eppure non era sempre così: vivevo dei periodi di maggiore fastidio e momenti in cui quasi mi dimenticavo di avere la malattia».

Racconta, Serena, la mamma di Samuele, un bimbo di otto anni: «Mio figlio ha avuto una fimosi serrata del pene. Nel 2023, all’età di sei anni, è stato messo in lista di attesa per fare la circoncisione. Ricordo il giorno dell’operazione, l’intervento durava moltissimo. Quando uscirono dalla sala operatoria ci dissero che quasi sicuramente aveva il lichen. Avemmo la conferma dall’esito dell’esame istologico. A dir la verità, io avevo notato dei rossori, ma pensavo fosse la fimosi. In più la pediatra non mi aveva detto nulla. Insomma, essendo la malattia molto profonda avevano dovuto pulirlo per bene. Ci sono voluti tre mesi per la guarigione».

Il lichen è una malattia subdola e molto invalidante. Molti di voi, sicuramente, non ne hanno mai sentito parlare. «Una malattia rara, ma non così tanto- precisa Emanuele Miraglia. specializzato in Dermatologia e Venereologia – . Secondo la mia esperienza siamo attorno al 3% delle persone, divise in parti uguali tra donne e uomini. Nei bambini le forme sono un po’ più rare, in alcuni casi acute, ma che poi tendono a sparire nel tempo».

Che cos’è il lichen

Il lichen sclerosus o lichen sclero-atrofico (LSA) è una patologia infiammatoria cronica che interessa prevalentemente la cute e le mucose dell’area anogenitale. Con il Decreto Ministeriale Nº 279/2001 è stato inserito nell’elenco delle malattie rare. Si presenta con maggior frequenza nel sesso femminile, con due picchi di incidenza: nell’età infantile e nel post menopausa. Nel sesso maschile, invece, si osserva maggiormente intorno ai 40 anni. Il quadro clinico è caratterizzato da papule biancastre confluenti in placche frequentemente a evoluzione atrofica, talvolta ipertrofica, che interessano le aree anogenitali e meno la cute; occasionalmente nei casi più severi, possono apprezzarsi fissurazioni ed erosioni. Il LSA può causare atrofia tissutale, cicatrici destruenti, deficit funzionali; raramente (nel 4-5% dei casi) può correlarsi ad aumentato rischio di carcinoma squamocellulare (SCC).

Una patologia ancora sconosciuta ai più

Intorno al lichen c’è ancora tanto silenzio. Troppo. Un po’ per la «rarità» della patologia e un po’ anche per la difficoltà di chi ne soffre a parlarne.  Nel lichen ad esempio la sfera sessuale è molto colpita, sia tra i maschi sia tra le donne. Sono poche le persone che affrontano una diagnosi del genere con superficialità o che la metabolizzano subito, quindi ci sono tante conseguenze.

Per questo nel 2018 il solito «pugno» di volenterosi pazienti ha dato vita a Lisclea- Associazione Italiana Lichen Scleroatrofico. L’associazione è impegnata nella promozione di una maggiore conoscenza e sensibilizzazione della malattia, oltre che nel favorire lo sviluppo della ricerca. «Lo facciamo per noi, pazienti in primis, ma soprattutto per le nuove generazioni, affinché possano avere una vita migliore – ci tiene a sottolineare la presidente, Muriel Rouffaneau, anche lei affetta da lichen. Per sua natura il lichen necessita di un approccio terapeutico multidisciplinare, motivo per il quale stare accanto ai pazienti e supportarli anche dal punto di vista logistico e burocratico diventa di grande aiuto».

Come reagiscono uomini e donne

Uomini e donne reagiscono in modo diverso alla malattia? «Per gli uomini  è una presa di conoscenza –  riferisce Stefano Lauretti, urologo al Santa Caterina della Rosa di Roma ( Roma ASL2) – . Non sono del tutto sconvolti e su questo un po’ incide il fatto che nel maschio l’intervento di circoncisione, in larga percentuale, può risolvere il problema sia funzionale sia della patologia. Diverso è se sono presenti aderenze o neoplasie, che oltre a limitare l’attività sessuale incidono anche sulla psicologia, essendo sottoposti a controlli e cure. Resta il fatto che la patologia è comunque sottostimata e non è facile avere il polso di quello che può essere l’aspetto informativo, divulgativo, preventivo e assistenziale».

«Le donne che arrivano sono provate, hanno già fatto un pellegrinaggio, di solito in tutta Italia – risponde Angela Criscuolo, ginecologa  e  sessuologa clinica che al Policlinico Tor Vergata di Roma gestisce un centro, divenuto oggi punto di riferimento per il  lichen -. Il loro diventa un viaggio della speranza, spesso economicamente e territorialmente impegnativo. Motivo per il quale la diagnosi arriva dopo quattro o cinque anni dai primi sintomi. Molte di loro hanno fatto ricerche su Internet e si sono fatte una autodiagnosi. Sono persone fragili, il più delle volte appena si siedono iniziano a piangere. Il loro è un pianto liberatorio, di sfogo, tipico di chi non riesce ad avere una diagnosi e una cura».

Quali sono i sintomi

Dal punto di vista e  dei sintomi viene riferito prurito, dolore, bruciore e disturbi urinari. Può rappresentare un disordine invalidante potendo determinare una significativa disfunzione sessuale sia nelle donne che negli uomini. Nel sesso femminile può indurre significative alterazioni dell’anatomia vulvare con incappucciamento del clitoride e parziale o totale scomparsa delle piccole labbra, mentre negli uomini l’interessamento del frenulo e del prepuzio può portare a una eventuale progressiva fimosi,fusione del solco balano-prepuziale e il coinvolgimento del meato uretrale può provocare stenosi dell’uretra.

Come si può diagnosticare

A tutt’oggi è considerata una malattia infiammatoria multifattoriale a probabile eziopatogenesi autoimmunitaria che colpisce maggiormente individui geneticamente predisposti. Una diagnosi precoce, un trattamento immediato e un follow-up multispecialistico a lungo termine sono fondamentali per la corretta gestione di tale patologia. È importante la tempestività dell’approccio clinico (diagnosi precoce) per limitare le eventuali complicanze che possono insorgere nel corso del tempo. Una gestione corretta prevede un approccio terapeutico multidisciplinare, unica modalità in grado di garantire la qualità del risultato. Determinante è il ruolo che rivestono i medici di famiglia/pediatri, i dermatologi e i ginecologi/urologi/andrologi che dovrebbero essere in grado di formulare un sospetto diagnostico inviandolo per gli approfondimenti clinico-diagnostico-strumentali presso un centro di riferimento specializzato.

Esistono cure?

Esistono diverse tipologie. I farmaci topici e sistemici rappresentano la prima linea di terapia per i pazienti affetti da LSA. Tuttavia, nonostante siano efficaci, gli effetti avversi di un loro utilizzo a lungo termine sono ben noti sebbene rari, pertanto il trattamento viene effettuato per periodi limitati.

Gli inibitori topici della calcineurina rappresentano un’altra opzione terapeutica per i pazienti che non hanno risposto alla terapia steroidea o che presentano controindicazione all’uso degli stessi. La vitamina E svolge un’azione elasticizzante, antiossidante e antiinfiammatoria e non presenta effetti collaterali a breve e a lungo termine. La chirurgia deve essere riservata ai pazienti con lesioni tumorali associate o per la correzione di alterazioni funzionali causate da cicatrici destruenti. La circoncisionenegli uomini può essere considerata nelle forme lievi o moderate, con malattia limitata al prepuzio e al glande, poiché non sono presenti tuttora dati di una risoluzione clinica a lungo termine e per il rischio di recidiva in caso di trattamento in fase attiva.

Plasma Ricco di Piastrine (PRP) e Lipofilling

Negli ultimi anni si stanno valutando nuovi approcci terapeutici attraverso la medicina rigenerativa, tra cui il Plasma Ricco di Piastrine (PRP) e il Lipofilling. Il PRP si basa sulla somministrazione intralesionale di un emoderivato. Il razionale dell’impiego non trasfusionale di concentrati piastrinici deriva dall’elevato potenziale biologico delle piastrine in grado di produrre fattori di crescita che favoriscono la riparazione e rigenerazione tissutale stimolando la secrezione di collagene e matrice extracellulare e modificando la risposta infiammatoria con effetto antibatterico.

Il Lipofilling consiste nell’estrazione di grasso corporeo (da zone come le cosce o l’addome), il suo trattamento e il successivo trasferimento in un’altra regione corporea. Il vantaggio di questo trattamento consiste nelle cellule staminali contenute nel grasso, che contribuiscono in modo determinante all’effetto rigenerativo dei tessuti. Esistono tre tipi di lipofilling: quello del tessuto adiposo autologo (della stessa paziente), quello del tessuto arricchito con cellule della Frazione Stromale Vascolare (AD-SVF) e, infine, quello delle cellule staminali derivate da tessuto adiposo purificato.

Supporto psicologico, fondamentale

Avere il supporto di uno psicologo è importante, dalla diagnosi della malattia fino a tutto il decorso. «Occorre lavorare a 360° sul paziente e sulla eventuale coppia – dice il dottor Miraglia – . D’altronde il Lichen è una patologia che ha una predisposizione genetica e una componente autoimmune. Come tutte le malattie autoimmuni risentono dello stato psicologico, quindi più siamo devastati più è probabile che ci siano delle fasi acute».
Secondo la dottoressa Criscuolo, il supporto psicologico sia individuale sia di gruppo«è fondamentale poiché il lichen incide sulla persona e sulla dinamica di coppia. Una persona si sente diversa, meno amata, tante volte una “donna a metà”. Ci sono cambiamenti fisici, umorali, di percezione. È necessario che la donna capisca che il suo non è un problema singolo, ma che riguarda altre donne. Nella malattia non si è sole».

I percorsi diagnostici, come migliorarli

Di strada se ne è fatta dal 2001, quando sono stati varati i decreti sulle malattie rare e il lichen è entrato nell’elenco ufficale di queste patologie. «Nei grandi ospedali era stato istituito lo sportello delle malattie rare – ricorda il dottor Miraglia – . Negli ultimi anni purtroppo un po’ del lavoro fatto è andato perso, perché i centri non si sono ampliati, quelli che c’erano sono andati un po’ in malora, ma speriamo che riprendano. Le leggi ci sono, occorre solo applicarle. In questo discorso anche l’associazionismo, come il caso LISCLEA, aiuta. Molto spesso ai pazienti mancano le informazioni proprio da un punto di vista burocratico. Vanno in un centro, gli viene fatto il piano terapeutico, poi vanno a casa e non sanno che devono fare. Da quel punto di vista l’associazione dà una grossa mano».

«A mio avviso la gestione migliore della patologia dovrebbe avvenire in un unico centro, all’interno del quale il paziente, seguito dai vari specialisti (urologo per gli uomini, ginecologo per le donne, dermatologo, chirurgo plastico) riceve la diagnosi, la cura e il supporto psicologico. Tutto in un unico luogo, senza dover accedere a più centri e conoscere di volta in volta diverse persone. Su tutto però vige una condizione: la tempestività della visita e la necessità che il medico di base visiti le persone e le indirizzi immediatamente allo specialista. Quello che in prima battuta è un problema risolvibile con una circoncisione, può diventare nel tempo un problema serio di salute. Il paziente può andare incontro più facilmente a complicazioni gravi e tutto questo per superficialità o cavilli burocratici», conclude il dottor Lauretti.