Come evolve il Lichen Sclerosus Vulvare Pediatrico (pVLS) dopo la pubertà? E’ possibile ridurne i danni a lungo termine? I ricercatori dell‘Istituto Ca’Granda, Ospedale Maggiore Policlinico di Milano, hanno voluto approfondire la conoscenza di questa rara condizione. Gli obiettivi principali dello studio1 erano due: valutare in che percentuale la malattia persiste in seguito al menarca e comprendere se vi siano dei fattori che possono influenzare l’evoluzione nel tempo della patologia. Tra i fattori analizzati: l’aver effettuato un’adeguata terapia con steroidi topici al momento della diagnosi, l’essere affetti da un’altra patologia autoimmune e la familiarità per Lichen Scleroso. Studiare questi fattori può aiutare medici e pazienti nella gestione e nel trattamento della malattia. L’obiettivo delle cure, e delle visite periodiche, è quello di evitare i danni a lungo termine. Scopriremo in che modo nell’articolo che segue.
Lichen Sclerosus in pubertà
Con la pubertà, i livelli di ormoni sessuali s’innalzano. Potrebbe essere questo il motivo per cui alcuni adolescenti sperimentano un miglioramento dei sintomi legati al lichen scleroso? Il ruolo degli estrogeni nel Lichen Sclerosus Vulvare (LSV) è stato recentemente discusso in una revisione della letteratura,2 pubblicata due anni fa. I ricercatori hanno valutato l’ipotesi che bassi livelli di estrogeni possano essere un fattore di rischio per il LSV. Tuttavia le pubblicazioni sul tema sono ritenute insufficienti per dimostrare questa ipotesi. Ad oggi, non ci sono quindi prove sufficienti a chiarire il ruolo degli estrogeni nel LS e le evidenze riguardanti il tasso di remissione della malattia, dopo la pubertà, sono estremamente divergenti: variano dall’11% al 70%.3
Studio retrospettivo osservazionale
I ricercatori del Policlinico di Milano hanno analizzato, retrospettivamente, le cartelle cliniche di 62 bambine e ragazze con pVLS. Questo lavoro, molto impegnativo, si chiama studio retrospettivo osservazionale ed ha permesso di recuperare informazioni preziose e dettagliate. Inoltre, in 31 casi, è stato possibile richiamare le pazienti, ormai adulte, per sottoporle a rivalutazione clinica da parte di un’equipe composta da diversi specialisti: ginecologi esperti in patologia vulvare, ginecologi dell’infanzia, dermatologi pediatrici ed urologi pediatrici. La valutazione multidisciplinare rappresenta una peculiarità dell’indagine che descriviamo, nonché dell’organizzazione del Dipartimento di salute della donna del IRCCS Ca’ Granda.
La valutazione multidisciplinare
Lo scopo della rivalutazione clinica era quello di sapere se le pazienti erano ancora affette o meno da LSV. Il 58% delle giovani donne presentava ancora segni e sintomi della malattia, ed è stato pertanto considerato ancora affetto da LSV, mentre nel 16% dei casi è stata osservata un’assenza di segni e sintomi e le pazienti sono state considerate guarite. Un dato interessante riguarda il restante 26% dei casi in cui è stata osservata una terza condizione: la presenza di alterazioni anatomiche vulvari in assenza di sintomi.
Quali fattori incidono sulla malattia?
Fra le ipotesi degli specialisti di Milano, vi era quella che alcuni fattori potrebbero modificare il decorso del LSV dopo la pubertà. Tra questi, l’aver effettuato un’adeguata terapia steroidea al momento della diagnosi, un’anamnesi positiva per altre malattie autoimmuni oltre al LSV, e una familiarità per lichen scleroso. Pur non essendo stata riscontrata alcuna associazione statisticamente significativa tra i fattori descritti e le condizioni cliniche delle donne, è emerso che le pazienti che avevano effettuato un’adeguata terapia con steroidi locali avevano una maggiore probabilità di remissione, mentre quelle con un’anamnesi positiva per un’altra patologia autoimmune e quelle con familiarità per lichen scleroso avevano una maggiore probabilità di incorrere in una mancata risoluzione della malattia. E’ chiaro che, proseguendo questi studi su campioni di pazienti più ampi, si potranno ottenere maggiori chiarimenti sul tema.
Come prevenire i danni a lungo termine
I risultati suggeriscono che la remissione completa del pVLS, dopo il menarca, avviene in una minoranza di pazienti. Per questo i medici del Policlinico di Milano sottolineano l’importanza dell’identificazione precoce della malattia, l’inizio di cure adeguate e le visite periodiche di controllo. La visita specialistica ed una terapia adeguata permettono di evitare o ridurre le sequele a lungo termine come la persistenza dei sintomi, l’alterazione dell’architettura vulvare, i potenziali effetti dannosi sulla vita sessuale, sul parto e sull’immagine di sé. Gli autori consigliano quindi il follow-up anche in assenza di sintomi. Un motivo importante per farlo, è che il VLS può evolvere in carcinoma squamocellulare vulvare (VSCC) nel 5% dei casi. Per confermare questi risultati, sono necessari ulteriori studi su un numero maggiore di pazienti, ma lo studio pubblicato permette di consigliare ed indirizzare le ragazze colpite da LSV sul percorso di salute più adatto a loro.
Articolo progetto Lisclea, con la dottoressa Pulvirenti, per una corretta divulgazione e comprensione di alcuni lavori e ricerche attorno al Lichen Sclerosus
* Carola Pulvirenti è Patient Advocate, Infermiera e Giornalista e fa parte del Comitato Scientifico della Società Italiana di Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmissibili- SIDEMAST.
http://www.carolapulvirenti.it
1 Pediatric vulvar lichen sclerosus: Does it resolve or does it persist after menarche? Boero V, Cavalli R, Caia C, Berrettini A, Cetera GE, Monti E, Barbara G, Albertini GC, Restelli E, Libutti G, Motta T, Lazzari C, Vercellini P. Pediatr Dermatol. 2023 Mar 30 2 Pediatric Vulvar Lichen Sclerosus—A Review of the Literature by Dominika Orszulak *,Agnieszka Dulska ,Kacper Niziński, Kaja Skowronek, Jakub Bodziony,Rafał Stojko and Agnieszka Drosdzol-Cop. Chair and Department of Gynecology, Obstetrics and Oncological Gynecology, Medical University of Silesia in Katowice, Markiefki 87, 40-211 Katowice, Poland 3 Morrel B, van Eeersel R, Burger CW, et al. The long-term clinical consequences of juvenile vulvar lichen sclerosus: a systematic review. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):469-477.