Tra le varie tematiche trattate, è stato dedicato un panel anche al Lichen Sclerosus. In particolare, il Dott. Roberto Maglie, dermatologo che si occupa di patologie a carattere immunomediato della cute, ha esposto ed illustrato un update sul Lichen Sclerosus genitale maschile.
Congresso SIA LAMS Direzione Uomo 2021
Dottor Roberto Maglie, Dipartimento di Scienze della Salute, Università di Firenze – update sul Lichen Scleroatrofico genitale
In data 13 novembre 2021, Lisclea ha partecipato al Congresso “Direzione Uomo 2021”, organizzato dalla SIA (Società Italiana di Andrologia) e tenutosi a Roma presso il Teatro Nazionale.
Tra le varie tematiche trattate, è stato dedicato un panel anche al Lichen Sclerosus. In particolare, il Dott. Roberto Maglie, dermatologo che si occupa di patologie a carattere immunomediato della cute, ha esposto ed illustrato un update sul Lichen Sclerosus genitale maschile.
Cos’è il Lichen Sclerosus genitale maschile?
Il Lichen Sclerosus è una patologia infiammatoria cronica, che interessa prevalentemente l’area genitale, e si caratterizza per un’evoluzione in senso cicatriziale, che porta ad una distorsione progressiva dell’anatomia dell’apparato genitale esterno. È una patologia con impatto potenzialmente devastante sulla qualità della vita del paziente, sulla loro attività sessuale in particolare ed è un’importante sorgente di comorbidità sia urologica che dermatologica.
Tra le complicanze più temibili si annovera l’insorgenza di un carcinoma invasivo del pene.
Uno dei sinonimi che viene utilizzato per descrivere il Lichen sclerosus maschile è Balanite Xerotica Obliterans.
Il Dottor Maglie, poi, sottolinea che il termine “atrophicus” è stato gradualmente abbandonato dalla letteratura scientifica, perché, -soprattutto nella patologia femminile- si riscontrano spesso forme caratterizzate da ipertrofia e non atrofia dell’epidermide.
Si tratta di una patologia che ancora consideriamo rara, per la quale esiste un’esenzione dedicata, e il concetto di “rarità” è legato soprattutto a:
-sottostima dell’incidenza della patologia
-difficoltà del paziente a relazionarsi con il medico
Dai dati della letteratura, la patologia ha un’incidenza nel maschio con 2 picchi: età infantile e età adulta (tra i 20 e i 40 anni).
Eziologia:
Rispetto al Lichen Sclerosus genitale femminile, la controparte maschile ha delle differenze importanti.
Mentre nel Lichen Sclerosus femminile siamo di fronte ad una patologia a carattere autoimmunitario, questo non può dirsi, invece, per i maschi. Infatti è una patologia che solo raramente ha un tratto familiare nel maschio, ed è stato dimostrato che non sono iperattivati quei geni che normalmente ritroviamo “accesi” nelle patologie autoimmuni.
È vero che anche nei casi maschili possiamo ritrovare la presenza di autoanticorpi circolanti nel sangue periferico, per esempio gli Extracellular matrix protein 1, ma probabilmente questo è secondario (ovvero un epifenomeno” all’ infiammazione cronica che accompagna la patologia.
Quali sono i fattori di rischio?
- Diabete mellito
- Fumo di sigaretta
- Pazienti cardiopatici
- Body mass index (BMI): può essere causa di un’ulteriore complicanza cioè del buried penis.
- Microincontinenza urinaria: è considerato uno dei fattori più importanti nella patogenesi. In particolare, è stata formulata questa teoria: “una disfunzione, o per predisposizione anatomica o secondaria a fattori esterni, della valvola naviculo-meatale porta ad una ritenzione e ad una microincontinenza urinaria con un contatto prolungato dell’urina con l’epitelio, generando infiammazione cronica e di conseguenza fibrosi”. Questa teoria trova in alcune evidenze cliniche in supporto, ad esempio:
-rispetto alla donna, nell’uomo è molto raro il coinvolgimento perianale;
– è rara l’incidenza del Lichen Sclerosus in pazienti circoncisi alla nascita.
- Un’altra teoria emergente riguarda il ruolo del microbiota nella patogenesi del Lichen: in uno studio è stato dimostrato che, a livello del solco balano prepuziale, in pazienti con Lichen Sclerosus, rispetto ai controlli sani, è presente un’abbondanza di batteri anaerobi (Fusobacterium spp). Questi batteri si ritrovano anche in altre patologie infiammatorie fibrotiche cutanee e sistemiche ed sono responsabili di stimolare la produzione di interleuchine infiammatorie e profibrotiche.
È interessante notare che la circoncisione stessa, andando a modificare la flora microbica e riducendo la popolazione anaerobia, potrebbe, anche attraverso questo meccanismo, spiegare la sua efficacia terapeutica.
- Oggi si tende a non dare tanta importanza al fattore infettivo come predisponente al Lichen. Gli studi sono un po’ controversi, hanno portato ad un’esclusione della causa della Borrelia mentre appare più importante il ruolo dell’HPV nell’eziopatogenesi.
Quali sono i sintomi?
Dal punto di vista clinico si tratta di una patologia eterogenea sia nell’esordio, sia nei sintomi sia nella clinica.
Solitamente ha esordio a livello del glande o del prepuzio; i sintomi più importanti sono: prurito, bruciore, a volte il sanguinamento. Con il progredire della malattia possono subentrare altri sintomi che vanno ad impattare sulla vita sessuale dei pazienti o anche sintomi urinari.
È importante sottolineare che una buona parte dei pazienti non presenta sintomi.
La rappresentazione clinica è variegata: si associano segni infiammatori di una balanopostite aspecifica a segni legati al processo fibrotico che può portare alla formazione di adesioni, alla restrizione del meato uretrale, al segno della clessidra (restrizione a livello del solco), e si arriva alla formazione di ecchimosi, macule pigmentate (che talora possono simulare una neoplasia melanocitaria benigna o maligna), bolle, erosioni, ulcerazioni, fino alla fimosi e alla parafimosi.
Sebbene si tratti di una patologia che si manifesta prevalentemente a livello genitale è possibile anche il coinvolgimento extracutaneo.
Il ruolo dell’istopatologia:
il Lichen Sclerosus genitale prevede una diagnosi clinica, quindi non è sempre necessario fare una biopsia. Fare la biopsia è raccomandato in alcuni casi, ovvero:
-quando si è di fronte ad una diagnosi non certa;
-quando sono presenti macule pigmentate che possono far sospettare una neoplasia di origine melanocitaria;
-quando il Lichen non risponde alla prima linea di terapia corticosteroidea, dato che deve far sospettare una diagnosi errata;
-in caso di sospetto di trasformazione maligna;
-in previsione di trattamento chirurgico;
-in caso di Lichen Sclerosus extragenitale.
Carcinogenesi:
Il Dott. Maglie, inoltre, durante il suo intervento, ribadisce la possibilità che il Lichen Sclerosus dia origine ad una neoplasia, ovvero il carcinoma del pene. Sono stati descritti anche carcinomi uretrali come complicanze possibili del Lichen Sclerosus: se è vero che il carcinoma squamoso sia una complicanza non frequente in pazienti con Lichen, è anche vero che circa il 25-40% dei pazienti con carcinoma invasivo del pene mostrino evidenza di un processo infiammatorio tipo Lichen Sclerosus.
Management:
La prima linea di terapia è il trattamento con corticosteroidi ad alta potenza (clobetasolo propionato), mentre rappresentano misure off-label l’utilizzo di inibitori topici della calcineurina. Nella malattia refrattaria è più importante il ruolo dell’andrologo e dell’urologo e sono previste terapie e opzioni chirurgiche, dalla circoncisione alle tecniche chirurgiche di resurfacing o split-skin grafting per le forme più complicate e refrattarie.
Altre alternative terapeutiche:
-laser: è considerato una possibilità terapeutica, per la quale attualmente sono disponibili pochi studi in letteratura;
-terapia biologica con Adalimubab, riportata tuttavia solo in casi clinici isolati.
Conclusioni:
Il Lichen Sclerosus è una patologia rara con un esordio spesso subdolo e trascurato anche dai pazienti. Può portare a complicanze serie, non solo dal punto di vista della funzionalità uretrale ma anche riguardo la possibilità di trasformazione in senso carcinomatoso. I corticosteroidi rappresentano la prima linea di terapia. Nei casi più complicati si ricorre alle opzioni chirurgiche.
È molto importante sottolineare la necessità di un approccio multidisciplinare, basato sulla collaborazione tra più figure mediche: medicina generale, dermatologo, urologo e psicologo.
L’intervento del Dott. Maglie, si conclude con una domanda riguardante la sua esperienza con casi di carcinoma del pene su pazienti con Lichen Sclerosus e HPV. Il Dott. Maglie risponde che nella sua carriera non ha avuto nessun caso. Aggiunge dicendo che è possibile che questi casi siano persi dai dermatologi e vadano direttamente dall’andrologo e dall’urologo perché tendono ad insorgere spesso in malattie trascurate per anni, per cui il ruolo del dermatologo è meno importante. Il dermatologo è importante nella diagnosi e nel management delle prime fasi. La genesi del carcinoma richiede tempo: avviene in casi di infiammazione cronica di lunga durata.